中国研究型医院学会布‑加综合征及肝脏血管病专业委员会
通信作者：党晓卫，郑州大学第一附属医院肝胆胰外科，河南省布‑加综合征诊疗中心，代谢相关脂肪性肝病医药基础研究创新中心，郑州大学天健先进生物医学实验室，河南省肝胆胰疾病微创诊治工程研究中心，河南省卫生健康委员会普通外科（肝胆胰）疾病精准诊疗重点实验室，郑州450052，Email：dangxw1001@zzu.edu.cn
【摘要】巴德‑吉亚利综合征（B‑CS）是肝静脉流出道梗阻的一类疾病的统称，介入治疗或外科手术是我国B‑CS的主要治疗手段。为进一步规范B‑CS围手术期的个体化综合管理，中国研究型医院学会布‑加综合征及肝脏血管病专业委员会组织国内相关领域专家，结合国内外循证医学证据，经过充分讨论修改，形成《巴德‑吉亚利综合征围手术期管理专家共识（2025版）》。共识通过对术前准备、术中和术后管理、并发症防治及院外随访等内容提出规范化意见，以期为B‑CS的围手术期管理提供参考。
【关键词】Budd‑Chiari综合征；围手术期；共识
巴德‑吉亚利综合征（Budd‑Chiari syndrome，B‑CS）是肝静脉流出道梗阻的一类疾病的统称，可引起门静脉和（或）下腔静脉高压［1］。西方国家的B‑CS患者多存在血液高凝因素，以肝静脉血栓形成导致的肝静脉流出道梗阻为主要病因，而我国B‑CS梗阻类型多以下腔静脉膜性病变及肝静脉短节段性病变为主，一线全身抗凝治疗效果不佳，多需手术治疗。我国B‑CS的手术治疗方式经历了从外科手术到介入治疗的转变，尽管B‑CS的治疗技术已进入成熟阶段，但国内外尚缺乏规范的围手术期管理标准与共识。为进一步规范B‑CS围手术期的个体化综合管理、改善预后，中国研究型医院学会布‑加综合征及肝脏血管病专业委员会组织国内相关领域专家，结合国内外循证医学证据，经过充分讨论，修改完善，最终形成《布‑加综合征围手术期管理专家共识》，以期为B‑CS的围手术期管理提供参考。
本共识由执笔小组通过搜索PubMed、EMBASE、中国知网、万方数据库、中国生物医学数据库等公共数据库，英文以“Budd‑Chiari syndrome”“perioperative”“anticoagulation”“surgery”“percutaneous transluminal angioplasty”“transjugular intrahepatic portosystemic shunt”“liver transplantation”“expert consensus”等作为检索词，中文以“布‑加综合征”“巴德‑吉亚利综合征”“围手术期”“抗凝”“外科”“经皮腔内血管成形术”“经颈静脉肝内门体分流术”“肝移植”“专家共识”等作为检索词，将主题词与自由词结合，检索自建库至2024年11月的文献，纳入了系统评价、meta分析、随机对照试验、队列调查、病例对照调查及病例报告等类型文献，同时也包括与B‑CS相关的指南、共识和综述。排除非中英文、学位论文、索引、无法获得完整版本及重复发表的文献。经过文献的搜索、筛选和证据汇总后，编写初步共识草稿。采用德尔菲问卷调查法进行专家函询，投票设置“同意”“基本同意”“不明确意见或不同意”3个选项，专家可对每个章节提出修改意见。每次调查结束后，根据专家的反馈意见对初稿进行修改或增补，通过多次会议讨论及问卷调查，当推荐意见投票的“同意”和“基本同意”比例≥75%，则表示对该条目达成共识。
本共识的循证医学证据质量等级和推荐强度按照GRADE分级系统进行分级（表1）。
本共识的目标人群为拟行手术治疗的B‑CS患者。使用人群包括各级医疗机构中从事B‑CS诊治相关工作的临床医师、护理人员、技术人员及相关教学、科研工作等人员。
共识正文
一、术前诊断
数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）是诊断B‑CS的金标准，但因其为有创操作，并不适合作为常规检查手段，多在介入手术中用于明确病变位置及节段。超声、CT静脉成像、MRI等影像学检查对诊断B‑CS、明确分型具有重要价值，是目前诊断B‑CS的主要手段，具体可参照《中国巴德‑吉亚利综合征多学科协作诊治专家共识（2021版）》［2］。
推荐意见1：影像学检查诊断B‑CS的准确率较高，具有重要价值。DSA是诊断B‑CS的金标准，但不适合作为常规检查手段（证据等级：A；推荐等级：1）。
二、术前准备
充分的术前准备是手术成功的重要保障，B‑CS患者通常合并肝硬化及严重的门静脉高压，可能出现肝功能异常、凝血功能紊乱、多系血细胞减少、大量胸腔积液和腹水、消化道出血等并发症，治疗上应遵循肝硬化及门静脉高压症的治疗标准，维持患者器官功能和内环境稳定，改善患者营养状态，以保障患者围手术期安全。
（一）一般状况及病变特点的评估方法
1.实验室检查：主要目的是评估患者的一般情况，检查项目包括血、尿、便常规，凝血功能、电解质、肝功能、肾功能及肿瘤标志物等血生化检查，无相关特殊检查。
2.重要器官功能检查：外科手术和介入手术均会增加患者的体循环负荷，可导致充血性心功能不全及肺水肿，术前应充分评估心肺功能。对于拟行经颈静脉肝内门体分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）或外科分流及转流手术的患者，术前应仔细评估患者的神经精神症状，可通过神经心理学测试识别隐匿性或显性肝性脑病［3］。
3.影像学检查：影像学检查对B‑CS的诊断具有重要意义，超声、CT、MRI等检查可评估肝脏形态变化，对下腔静脉、肝静脉、门静脉及肝内外交通支等重要解剖结构的病变部位及病变程度进行详细评估，在介入治疗和外科手术前绘制血管解剖图，对制订手术方案具有重要价值［4］。
4.三维可视化技术：三维可视化技术在介入及外科手术领域发展迅速，可直观立体地显示B‑CS患者肝内紊乱复杂的血管走行、病变部位及病变程度，并可据此进行模拟穿刺，选择破膜点和最佳入路，对于B‑CS的术前准确评估、手术方式个体化选择等有重要意义，尤其在TIPS中穿刺径道选择及无创性引导方面具有优势，有助于降低围手术期并发症发生风险［5‑6］。
（二）基础治疗
B‑CS患者多存在肝功能损害，可出现胆红素、白蛋白、凝血功能等指标异常，术前应合理应用保肝药物、维生素K1等，改善肝功能，必要时可配合冰冻血浆、冷沉淀等治疗以改善凝血功能。Child‑Pugh评分是目前临床评估肝硬化患者肝功能的最常用手段，然而B‑CS患者伴有大量腹水和低蛋白血症的原因主要与肝静脉及门静脉压力明显增高有关，肝细胞功能障碍是次要原因。Child‑Pugh评分并不适合评估B‑CS患者的肝功能，但在一定程度上可反映患者预后［7］。B‑CS患者发生胃肠道淤血时，多合并腹水，腹胀明显，导致饮食减少、营养吸收能力下降，应给予高糖、高维生素及低盐低脂饮食，可静脉补充白蛋白以纠正低蛋白血症，必要时可予以肠外营养改善患者营养状况。对于合并腹水患者应减少晶体液滴注，选择合适利尿剂，改善肾功能，注意维持水电解质平衡。
（三）心理干预
心理干预是术前准备的重要一环，符合加速康复外科理念［8］。术前需对患者的心理状态和心理需求进行评估，并通过术前宣教的方式让患者对疾病有充分的了解和正确的认识，给予患者及家属正向支持，增强患者对治疗的信心，以减少患者紧张焦虑的情绪，增加配合度，并共同促进术后恢复。术前焦虑患者可适当使用短效镇静催眠药物，必要时可请心理医师协助心理治疗。
（四）肠道准备
对于接受TIPS、外科分流或转流手术治疗的B‑CS患者，需进行适当的肠道准备，建议术前24h予流质饮食，术前8~12h禁食，术前4~6h禁饮。
（五）严重并发症的处理
B‑CS肝静脉流出道梗阻会引起门静脉高压及淤血性肝硬化，可出现顽固性腹水、消化道出血、肝性脑病及肝细胞癌等并发症。B‑CS严重并发症的处理尚无相关指南指导，可参照肝硬化门静脉高压相关并发症指南进行管理［4］。但需注意B‑CS患者具有独特的病理解剖学特征，门静脉高压更易缓解，在处理并发症时需积极考虑针对B‑CS的手术治疗，以提高整体疗效，改善患者生存质量。
1.顽固性腹水：顽固性腹水是B‑CS的突出性表现，一般按照相关肝硬化合并顽固性腹水指南处理。首选初始剂量呋塞米20mg/d联合螺内酯40mg/d利尿治疗，并于3~5d内阶梯升至最大剂量（呋塞米80mg/d联合螺内酯160mg/d），观察治疗反应，若效果不佳可适当加用特利加压素、盐酸米多君及托伐普坦等血管活性药物及人血清白蛋白［9］。在治疗同时应积极改善患者一般状况，完善术前准备，B‑CS患者通过手术再通或重建肝静脉流出道，减轻门静脉压力，可有效缓解顽固性腹水［10］。对于部分腹胀明显影响呼吸、药物治疗不佳、身体条件较差等难以及时改善术前一般状态的患者，可选择腹腔穿刺置管引流术缓解症状，需注意维持水电解质平衡，防治肝性脑病，疑似出现自发性腹膜炎时应积极行抗感染治疗。
2.消化道出血：B‑CS肝静脉流出道梗阻，可引起明显门静脉高压、食管胃底静脉曲张，诱发上消化道出血。非选择性β受体阻滞剂（如普萘洛尔）有助于降低高危患者出血风险。消化内镜检查可评估食管、胃底曲张静脉的严重程度。对于并发曲张静脉破裂出血的患者，可应用特利加压素、生长抑素等血管活性药降低门静脉压力，采用内镜下套扎、硬化剂注射或组织黏合剂栓塞治疗，同时积极针对B‑CS治疗，降低门静脉压力，减少出血风险。
3.肝性脑病：肝性脑病是B‑CS肝硬化的严重并发症，可由电解质紊乱、大量腹水引流、便秘、消化道出血、感染及不当饮食等因素诱发，对于合并顽固性腹水、消化道出血或拟行TIPS、分流或转流手术的患者应仔细评估神经精神症状，识别隐匿性及显性肝性脑病，早期识别、积极治疗与预防是改善预后的关键［3］。及早识别并去除发病诱因是重要的治疗措施。此外，应予营养支持保证热量供应，避免低血糖，补充维生素；清洁肠道、清除肠道积血，予乳果糖缓泻，应用利福昔明等肠道抗菌药物以减少肠内氮源性有毒物质的生成及吸收；应用支链氨基酸、L‑鸟氨酸L‑门冬氨酸等药物促进体内氨代谢［3，11］。对于拟行TIPS、分流或转流手术且术前存在隐匿性及显性肝性脑病的患者，术后可应用乳果糖联合利福昔明预防肝性脑病［3］。
4.肝细胞癌：在B‑CS的发展过程中，部分患者可进展至肝细胞癌，将极大降低患者生存质量、缩短生存时间［12］。HCC的非侵入性诊断标准不适用于B‑CS并发HCC的诊断，病灶穿刺活检是诊断B‑CS并发HCC的金标准，B‑CS并发HCC的治疗可参考原发性肝癌诊疗指南进行。解除肝静脉流出道梗阻对B‑CS并发HCC的治疗十分重要，可延缓肿瘤进展，减少并发症，延长患者生存期。B‑CS并发肝细胞癌的诊疗可参照《布‑加综合征并发肝细胞癌多学科协作诊治专家共识（2023版）》［13］。
（六）肝脏穿刺活检的选择
肝脏穿刺活检是B‑CS的重要诊断方式。急性B‑CS患者表现为肝脏高度淤血、肿大，肝小叶中央静脉严重淤血扩张，肝索被红细胞浸润，肝窦扩张淤血；慢性患者肝脏呈淤血性肝硬化，小叶中心及其周围肝细胞变性、坏死，汇管区淋巴细胞浸润，肝窦高度扩张［14‑17］。但B‑CS患者肝脏硬化淤血严重，肝脏穿刺出血风险较高，在影像学检查可明确诊断B‑CS时，并不推荐行以单纯诊断为目的肝脏穿刺活检，当影像学无法诊断时可考虑进行［14］。对于B‑CS并发肝细胞癌高危因素的患者，包括合并肝脏结节且结节数≤3个、结节最大径≥3cm、结节影像学特点存在异质性、增强CT或MRI图像呈现门静脉期廓清、连续2次影像学检查结节大小改变或甲胎蛋白水平升高等，需要进行活检以明确诊断［18‑19］。
（七）术式选择
我国B‑CS患者的自然预后差，全身抗凝治疗效果不佳，介入或外科手术是首选治疗方案。传统外科手术曾是我国B‑CS治疗的主要方式，随着医学技术的进步，介入治疗因其创伤小、疗效肯定、可重复操作等优势被广泛应用，在B‑CS的治疗中占主导地位［20］。B‑CS肝静脉流出道梗阻原因多样，介入和外科治疗均有其局限性和优势，应遵照个体化及优先微创治疗的原则，根据病因、临床表现及分型等选择合适的治疗方案，术后则应以症状及治疗反应为导向，适当调整治疗方式。
腔内血管成形术（percutaneous transluminal angioplasty，PTA）通过再通肝静脉流出道，恢复生理状态下的肝静脉引流，缓解肝脏淤血程度，减轻下腔静脉及门静脉高压，具有安全微创的特点，疗效满意，是我国B‑CS的首选治疗方案［21‑22］，其主要适应证包括：肝静脉开口处膜性或节段性阻塞；副肝静脉膜性阻塞；肝静脉阻塞合并血栓形成；下腔静脉膜性或膜性带孔阻塞；下腔静脉节段性或全程阻塞；下腔静脉阻塞合并血栓形成；下腔静脉阻塞外科术后复发。PTA后再狭窄很常见，一项前瞻性随机对照研究结果表明下腔静脉梗阻的B‑CS患者行PTA后3年血管再狭窄率达40%［23］。对于存在下腔静脉节段性闭塞球囊扩张后弹性回缩>50%、下腔静脉膜性狭窄或闭塞多次扩张后复发等再狭窄高危因素的患者，可联合支架植入术以减少复发率［24］。合并下腔静脉血栓形成的B‑CS患者应首先评估血栓性质，新鲜及混合性血栓先处理血栓，再解决狭窄，处理血栓的方式包括置管溶栓、经导管抽吸血栓等方式，之后再行PTA，陈旧性血栓可在穿通血栓后行下腔静脉球囊扩张或联合支架植入术［22，25‑26］。
不适合PTA治疗或治疗后门静脉高压并发症难以纠正的肝静脉或混合型B‑CS应考虑行TIPS治疗［27］。TIPS可在肝静脉和门静脉间建立分流通道，以达到降低门静脉压力，缓解门静脉高压症状的目的，对合并复发性或顽固性腹水、反复食管胃底静脉曲张破裂出血等严重门静脉高压并发症的B‑CS患者，TIPS治疗具有良好的症状缓解效果和长期生存率［28‑30］。对于肝静脉广泛闭塞导致TIPS技术上不可行的B‑CS患者，行经肝后段下腔静脉直接门体分流术具较高的操作成功率，疗效满意［30‑31］。分流通道建立后，使用覆膜支架可降低分流通道功能障碍风险［32‑33］。分流通道功能障碍应根据支架堵塞的位置和原因等选择不同修复方式，包括球囊血管成形、机械取栓或药物溶栓、在原支架狭窄处放置新的支架或重新置入平行TIPS支架等［34‑35］。
外科手术方式包括传统病变根治术，各类转流手术、分流手术、分流转流联合手术及脾肺固定等，效果确切［36‑39］。但外科手术对机体创伤较大、围手术期风险较高，随着介入技术的发展，B‑CS外科手术目前临床应用已逐渐减少，主要应用于多次介入治疗失败或介入治疗技术上不可行的患者。虽然介入治疗的效果已得到广泛证实，但目前仍不能完全取代外科手术，尤其对于介入术中出现血管破裂等严重并发症者，扎实的外科技术是患者生命安全的重要保障。医学技术的发展给传统外科手术带来了诸多发展机遇，如体外循环技术、血管吻合技术及人工血管材料的改进等均显著降低了围手术期出血风险，改善了患者的远期疗效。另外，腹腔镜手术具有创伤小、视野清晰、术后恢复迅速等优点，随着腹腔镜微创技术的迅速发展及先进设备的普及，腹腔镜下完成分流或转流手术不再是一项难题，鼓励腹腔镜技术经验丰富的各大医学中心尝试对B‑CS腹腔镜手术做出积极探索，使B‑CS外科治疗焕发新的活力。
肝移植是B‑CS患者其他治疗失败后的重要挽救手段，亦可作为急性肝功能衰竭、合并肝细胞癌患者的首选治疗方式。近期，欧洲肝脏移植登记处公布了最新的B‑CS肝移植长期随访结果，2000—2020年接受肝移植手术治疗808例B‑CS患者术后的1、5、10年生存率达84%、77%、68%，显示了良好的生存结局，术后予抗凝治疗可改善预后［40］。术中流出道重建在B‑CS肝移植中至关重要，应依据肝脏流出道梗阻部位及分型决定肝移植手术方式，目前经典原位肝移植仍是主要术式，近年来活体肝移植治疗B‑CS也多有应用，由于供体腔静脉的缺失，手术难度往往增加［41‑44］。对于发生肝后腔静脉闭塞或合并腔静脉海绵样变、腔静脉血栓机化与纤维化的患者，腔静脉‑心房吻合肝移植术式能够安全有效地重建肝脏流出道，取得良好疗效［45］。
（八）多学科诊疗团队模式推动B‑CS患者围手术期规范诊疗
由于病因、临床表现及处理方式的多样性，B‑CS的诊疗全程管理通常需要肝胆外科、肝移植科、介入科、血管外科、影像科、消化内科、病理科、麻醉科及营养科等相关科室共同参与，单学科的诊疗思维定式易致主观误差，要重视以患者为中心的多学科诊疗团队模式，始终以患者长期、高质量生存为目标，共同制订高效合理的诊疗流程及全面的个体化诊疗方案，发挥各学科优势，为B‑CS患者围手术期管理提供综合建议。围手术期应全程多学科管理，动态评估治疗效果，根据病情变化及时更新多学科治疗方案，使患者最大获益。
（九）预后评估
目前多种预后评分系统已应用于评估B‑CS患者预后，如Child‑Pugh评分、终末期肝病模型评分、Clichy评分、New Clichy评分、鹿特丹评分和BCS‑TIPS评分等［46‑50］，但由于B‑CS患病率低、病因多样、治疗方案存在差异等因素，上述评分表现不佳，目前暂无合适评分用于B‑CS患者预后预测及个体化治疗方式的选择［1，4］。
推荐意见2：改善患者一般状况及充分的影像学评估是治疗方式选择及减少围手术期并发症的重要保障（证据等级：B；推荐等级：1）。
推荐意见3：术前应重视心肺功能及神经精神症状评估，预防心肺不良事件及肝性脑病发生（证据等级：C；推荐等级：2）。
推荐意见4：合并严重并发症的B‑CS患者的诊疗，可参照肝硬化门静脉高压相关并发症指南处理，同时积极推进针对B‑CS的手术治疗（证据等级：C；推荐等级：2）。
推荐意见5：肝脏穿刺活检不推荐作为B‑CS的常规检查，当影像学无法诊断或合并肝细胞癌高危因素时需要进行活检以明确诊断（证据等级：A；推荐等级：1）。
推荐意见6：B‑CS治疗方式的选择应遵照个体化及微创操作优先的治疗原则，充分发挥介入和外科手术的优势（证据等级：A；推荐等级：1）。
推荐意见7：B‑CS病因及表现复杂，要重视构建以患者为中心的多学科诊疗团队模式，发挥各学科优势，避免单一学科的局限性（证据等级：A；推荐等级：1）。
推荐意见8：B‑CS相关预后评分对患者的个体化预后预测效果不佳，不能指导个体化治疗（证据等级：B；推荐等级：2）。
三、术中处理
（一）术中出血的处理
术中大出血多见于外科手术，B‑CS患者下腔静脉阻塞，邻近大量交通支开放、侧支循环形成，外科术中需仔细处理，避免大出血发生。外科术中因静脉、右心房壁撕裂或吻合不佳亦可引起大出血，压迫暴露出血点后应细心缝扎，必要时加用组织或垫片。对于右心房壁撕裂者，应拆除右心房吻合口缝线，尽快以补片修复右心房壁破损处，然后行人工血管与上腔静脉或头臂静脉端侧吻合术［51］。
（二）保护右心功能
外科和介入手术重建或再通肝静脉流出道，大量门静脉或下腔静脉血液回流至心脏，心脏负荷迅速加重，可导致充血性右心功能衰竭，术前应重点评估心肺功能，术中监测出血和液体入量，避免加重心脏负荷，外科术中用手指或阻断带控制下腔静脉，介入术中则可使用球囊使下腔静脉逐渐过渡到完全开放，缓慢增加回心血量，并可给予强心、利尿等药物，预防心力衰竭发生［52‑54］。
（三）预防肺栓塞
下腔静脉或肝静脉阻塞合并血栓形成的患者，新鲜性血栓应积极充分溶栓，溶栓完成后再行PTA，陈旧性血栓在穿通血栓后行下腔静脉球囊扩张术，可联合支架植入术以压迫固定血栓，以避免血栓脱落降低肺栓塞的发生［55‑57］；介入术中应使用3000~5000U肝素以达到全身肝素化，避免术区损伤处快速形成新鲜血栓，术后也应加强抗凝治疗。此类患者术中行下腔静脉复查造影的同时，也可联合进行肺动脉造影以了解有无肺栓塞。外科术中则应用肝素盐水充分冲洗人工血管，避免发生肺栓塞。
（四）心脏压塞
心包压塞是介入治疗术中极为严重的并发症，尽管发生率较低，但救治不及时可迅速引起心源性休克、周围循环衰竭等导致死亡。术中仔细观察患者症状，下腔静脉闭塞开通穿刺中一旦出现突发胸闷、呼吸困难，血压下降，应透视下观察心影大小及心尖搏动，一旦可疑心脏压塞，应及时行心包穿刺明确诊断，并可行置管引流减压术［58‑59］。采用经颈静脉途径由上向下开通穿刺可防止误穿心包腔。
（五）肝包膜破裂出血
肝包膜破裂出血主要见于介入手术，B‑CS开通肝静脉阻塞及TIPS术中均有可能发生穿刺针和导丝突破肝包膜，其主要临床表现为腹腔出血，可通过选择性血管栓塞止血控制，介入止血失败的患者应及时行外科手术干预［22，60‑61］。三维可视化可直观立体地显示B‑CS患者肝内紊乱复杂的血管走行，引导穿刺径路，并进行穿刺模拟，精准穿刺门静脉，可减少穿刺相关并发症的发生［5‑6］。
（六）血管破裂
血管破裂是介入手术造成患者术中死亡的主要原因之一，可引起致命性大出血，可见于下腔静脉局部明显钙化、闭塞的患者球囊扩张时导致下腔术中静脉撕裂，及穿刺通道经过细小的交通支而使用较大球囊进行扩张者［59，62］。一旦发现血管破裂，推荐首选球囊封堵破裂口，再行覆膜支架植入，亦可术中转行传统的病变根治术，处理撕裂血管并治疗B‑CS。
（七）术中支架移位
术中支架移位可见于行下腔静脉支架植入术的B‑CS患者，Z型支架具有网孔大、生物相容性强等优点，不易造成肝静脉及副肝静脉开口处堵塞，是目前B‑CS患者行下腔静脉支架植入术的首选支架。但Z型支架释放时易向前跳跃，加之术中定位不准、下腔静脉闭塞段近心端膨大、下腔静脉球囊扩张后直径过粗等因素可造成术中释放支架时出现移位，甚至脱入右心房［21，54，63］。释放支架过程中注意患者屏息，在透视下严密观察支架弹开的过程，支架近心端定位应低于右心房下缘1cm以上。如若出现术中支架严重移位或脱入右心房，应行外科手术取出支架。
（八）B‑CS合并自发性门‑体分流的处理
自发性门‑体分流指连接门静脉系统和体静脉系统的一类侧支循环，常见的自发性门‑体分流包括脾‑肾分流和脐静脉开放，胃‑肾分流、肠‑腔分流及肝内型门‑腔等相对少见。自发性门‑体分流是机体对过高门静脉压力的一种代偿机制，在一定程度上可缓解肝淤血及门静脉高压状态［64‑65］。对于无门‑体分流相关症状的B‑CS患者，盲目封堵门‑体分流道会加重患者门静脉高压症，可能导致门静脉压力及消化道出血风险的增加，TIPS及各类分流或转流会增加肝性脑病风险，在此类患者中应谨慎选择。由于自发分流道的存在，单纯行PTA处理下腔静脉高压即可取得满意疗效。对于合并大口径自发性门‑体分流且反复出现难治性肝性脑病的患者可在充分开通肝静脉流出道的情况下封堵自发性门‑体分流。
（九）术中疗效评估
PTA扩张前后均应测量右心房压力和下腔静脉阻塞远端压力，判断血管压力下降程度。TIPS术中则应在分流道构建前后测量门静脉压力。外科术中则应注意人工血管全程及近远端吻合口有无扭曲、成角、张力，可应用术中超声评估腔内有无血栓，人工血管植入前后可测量梗阻段远端压力，评估疗效，发现异常及时纠正，必要时重新吻合。
推荐意见9：应注意加强对处理术中出血、保护右心功能、预防肺栓塞的管理，精细化操作以预防术中心包填塞、肝包膜破裂出血、血管破裂及术中支架移位等严重并发症，做好应急预案，出现并发症后及时处理（证据等级：B；推荐等级：1）。
推荐意见10：无门‑体分流相关症状的B‑CS患者不建议封堵自发性门‑体分流道（证据等级：C；推荐等级：2）。
推荐意见11：术中测量血管压力评估疗效应作为手术标准操作流程之一（证据等级：B；推荐等级：1）。
四、术后管理
（一）一般治疗
1.介入术后一般治疗：术后常规监测生命体征；介入手术穿刺点压迫止血后给予加压包扎，推荐加压包扎时间为4~6h；返回病房后应卧床20h；尚无证据表明围手术期常规使用抗菌药物会减少B‑CS介入治疗后的感染风险，对于操作时间长、操作复杂的患者术后可预防性给予抗菌药物治疗，如患者有术后发热、感染指标升高等表现，应立即给予抗菌药物治疗。术后1周通过超声评估肝静脉流出道通畅情况。
2.术后一般治疗：术后严密监测生命体征、中心静脉压及24h出入量，严格控制液体平衡，可适当应用强心、利尿等治疗以减轻心脏负荷，预防充血性心力衰竭。外科术式手术时间长，操作复杂，创伤大，术后应常规应用抗菌药物并加强营养支持，予以祛痰雾化治疗预防肺部感染。密切观察胸腹腔引流管内引流液的性状，引流量明显减少，颜色变淡，引流量<50ml/d，可行超声检查评估胸腔积液和腹水情况后拔管。术后1周通过超声检查评估人工血管通畅情况。
（二）术后抗凝治疗
抗凝是B‑CS术后的重要辅助治疗手段，可降低再狭窄或阻塞发生率［3，66‑67］。介入治疗后皮下注射低分子肝素序贯口服华法林（初始剂量2.5mg，1次/d，联合应用3d以上）抗凝治疗；根据国际标准化比值调整华法林剂量，当比值为2.0~3.0时停用低分子肝素［68‑70］。外科治疗后应仔细评估出血风险，及早应用低分子肝素序贯华法林抗凝治疗。华法林是目前长期抗凝治疗的首选口服药物，要求抗凝时间1年以上［70］。
利伐沙班、达比加群酯等直接口服抗凝药具有不需要血液监测、调整剂量及安全性良好等优势，近期奥地利一项多中心回顾性研究表明B‑CS使用直接口服抗凝药长期抗凝治疗具有与华法林同样的治疗效果及安全性［71］。国内研究同样显示利伐沙班抗凝治疗经皮血管内介入术后的B‑CS安全有效［72］，但仍需行大规模前瞻性研究验证，目前直接口服抗凝药尚不能推荐作为B‑CS患者抗凝的首选用药。
（三）加速康复外科在B‑CS外科围手术期管理中的应用
加速康复外科通过外科、麻醉、护理、营养等多学科协作，对涉及围术期处理的临床路径予以优化，通过缓解患者围术期各种应激反应，达到减少术后并发症、缩短住院时间及促进康复的目的［8］。研究结果显示，加速康复外科的实施有助于提高外科患者围术期的安全性及满意度，缩短术后住院时间，有助于减少术后并发症的发生。我国研究人员对加速康复外科在B‑CS外科中的应用做了有益探索，研究结果表明加速康复外科可有效减轻B‑CS患者对外科手术创伤的应激反应，降低并发症发生率，缩短住院时间，有利于患者术后康复，提高患者生命质量［73］。
（四）治疗反应评估
B‑CS的治疗以症状及治疗反应为导向，目的是恢复肝静脉引流，降低门静脉压力，改善症状。目前，多采用术后1个月对治疗的反应评估治疗效果，治疗反应包括：再通或重建的肝静脉流出道通畅、症状及肝功能改善，症状及肝功能改善包括不使用利尿剂的情况下腹水消退，肝肿大改善，无肝性脑病，无门静脉高压相关消化道出血，AST、ALT正常，总胆红素<1.5mg/dl［74‑77］。如果症状持续，接受治疗1个月后不能停用利尿剂，或肝功能无改善，则提示治疗失败，应考虑升级B‑CS治疗方案［78］。
推荐意见12：B‑CS术后应严密监测生命体征，预防充血性心力衰竭（证据等级：B；推荐等级：1）
推荐意见13：抗凝治疗是B‑CS术后重要辅助治疗手段，可降低肝静脉流出道再狭窄或阻塞发生率（证据等级：A；推荐等级：1）。
推荐意见14：华法林是目前B‑CS术后长期抗凝治疗的首选药物，需检测凝血功能，国际标准化比值调整至2.0~3.0；直接口服抗凝药在B‑CS抗凝中的应用需大规模研究验证，目前尚不能推荐作为B‑CS术后首选抗凝药物（证据等级：A；推荐等级：1）。
推荐意见15：加速康复外科的实施有助于提高B‑CS患者外科术后围术期的安全性及满意度（证据等级：C；推荐等级：2）。
推荐意见16：B‑CS患者术后应以治疗反应为导向，对于治疗反应不佳的患者，考虑升级B‑CS治疗方案（证据等级：A；推荐等级：1）。
五、术后并发症的防治
（一）胸腹腔出血
B‑CS患者胸腹壁多发静脉曲张，侧支循环大量开放，术后出血风险较高，外科术后出血可因凝血机制障碍、止血不彻底、术后结扎线脱落、抗凝过度和吻合口漏等原因导致，肋间静脉和膈静脉断端则是术后胸腔出血的主要原因［52，79‑80］。术后应密切监测生命体征、血常规及凝血功能，观察引流管量及性质，可疑胸腹腔出血时首先停用抗凝措施，采取静脉输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物等补充凝血物质、纠正凝血功能，出现心率增快、血压下降等失血性休克症状予以补液、输血等进行纠正，保守治疗无效者，则应考虑再次手术止血。肝包膜破裂出血是B‑CS介入术后腹腔出血的重要原因，治疗上可通过保守治疗、选择性血管栓塞止血控制，介入止血失败的患者应及时行外科手术干预［22，60‑61］。
（二）腹水
一般而言，B‑CS患者通过手术再通或重建肝静脉流出道，减轻门静脉压力后可有效缓解腹水的发生，对于术前即存在腹水的患者，应行影像学检查明确肝静脉流出道是否再次狭窄或梗阻，再狭窄或梗阻者需再次手术治疗。肝静脉流出道通畅者应限制过多晶体输入，纠正低蛋白血症，联合应用呋塞米及螺内酯利尿治疗，保守治疗后腹水多可在短期内消失，若术后保守治疗反应不佳，则应考虑升级B‑CS手术治疗方案［78］。术后新发腹水患者多出现于外科手术后，要综合考虑基础疾病及手术损伤，B‑CS患者耐受性差，手术创伤导致的肝功能减退、低蛋白血症及淋巴管损伤等因素均可引起术后新发腹水，术中在分离血管时应尽量避免分离组织，以免损伤淋巴管，术后应在肝静脉流出道通畅的前提下积极行保肝、纠正低蛋白血症、联合应用利尿剂等治疗，必要时可短期内留置腹腔穿刺，适量引流腹水以减轻症状。
（三）肝性脑病
各类转流、分流手术及TIPS均会导致血流动力学改变，血氨快速升高，引发肝性脑病，甚至肝昏迷。上述手术患者术前应仔细评估神经精神症状，识别隐匿性及显性肝性脑病，围手术期应适当限制蛋白质饮食的摄入，保持足够热量供应，对于术前存在隐匿性及显性肝性脑病的B‑CS患者，术后预防性应用乳果糖、利福昔明等药物以减少肠内氮的生成及吸收［11］。肝性脑病发生后，其治疗方法同常规肝性脑病，多数患者的肝性脑病症状易被控制。对于反复发作、难以控制的肝性脑病，则需考虑通过介入手段缩窄甚至封堵转流或分流道［53，81］。
（四）消化道出血
B‑CS患者术后消化道出血原因复杂，可能为应激性溃疡出血、门静脉高压性胃出血及凝血功能紊乱、肝静脉流出道再狭窄或门静脉血栓形成等因素引起食管胃底曲张静脉破裂出血等。患者术后出现消化道出血，应完善血常规、凝血功能、相关血管超声及胃镜等检查，明确出血病因，并予以对症处理，必要时可再次手术治疗。
（五）心功能不全
B‑CS术后大量门静脉或下腔静脉血液回流至心脏，心脏负荷迅速加重，可导致心功能不全。术后严密监测生命体征、中心静脉压及24h出入量，严格控制液体平衡，若患者出现心率明显加快、中心静脉压明显升高，并有胸闷、气短、心慌等心功能不全等症状时，应及时予强心、利尿药物减轻心脏前负荷，并限制液体入量，必要时可应用扩血管药物治疗［52‑54］。
（六）肝静脉流出道再狭窄或阻塞
PTA、TIPS及各类外科手术后短期内均存在肝静脉流出道再狭窄或阻塞可能，规律应用抗凝治疗可降低再狭窄或阻塞发生率［2，66］。术后严格定期随访，重点监测肝静脉流出道是否通畅，凝血功能监测评估抗凝药物剂量是否达标。根据不同狭窄或阻塞原因选择相应治疗方式，如下腔静脉再狭窄、人工血管、TIPS支架受压狭窄的患者可行球囊扩张或联合再次植入支架，对于血栓形成导致阻塞者可行经导管溶栓治疗并加强抗凝管理［3］。
推荐意见17：术中及术后应重视并发症的预防。一旦术后发生胸腹腔出血、腹水、肝性脑病、消化道出血及心功能不全等并发症，应首先明确病因，根据病因选择适当治疗方式（证据等级：B；推荐等级：1）。
推荐意见18：PTA、TIPS及各类外科手术后均存在肝静脉流出道再狭窄或阻塞的可能性，术后应加强随访，一旦发现流出道再狭窄或阻塞应及时处理（证据等级：A；推荐等级：1）。
六、随访
治疗后1年内第1、3、6、12个月各复查一次，1年后每6个月随访复查一次，症状复发或出现新发症状时需及时复查［23，68］。建议使用超声检查作为主要影像学检查手段，重点监测再通或重建的肝静脉流出道是否通畅；监测凝血功能是否达到有效的抗凝范围，同时联合监测甲胎蛋白以评估是否合并肝细胞癌［13］。
推荐意见19：严格规范B‑CS术后随访时间，建议应用超声检查联合血生化检查作为B‑CS患者术后随访的主要手段（证据等级：A；推荐等级：1）。
七、结语与展望
B‑CS病因复杂，临床类型多样，治疗方式经历了从外科手术到介入治疗的转变，本共识经国内相关专业专家的充分讨论，结合国内外的临床研究及经验，就B‑CS围手术期管理的关键问题进行阐述，为广大临床医师提供参考。严于术前、精于术中、勤于术后，减少术中及术后并发症是B‑CS围手术期管理的重要目标，做到未雨绸缪方能进一步降低患者围手术期风险，为患者带来最大获益。B‑CS发病率较低，目前已经发表的研究证据等级普遍偏低，倡导国内各大中心牵头开展多中心、前瞻性、大样本的随机对照试验及临床研究，为制订更加科学规范的围手术期诊疗决策提供高级别循证医学证据，以改善B‑CS的总体预后。
《巴德‑吉亚利综合征围手术期管理专家共识（2025版）》编审委员会成员
顾问：滕皋军（东南大学附属中大医院）、姜洪池（哈尔滨医科大学附属第一医院）、许培钦（郑州大学第一附属医院）、祖茂衡（徐州医科大学附属医院）、崔进国（石家庄白求恩国际和平医院）、卢绮萍（中部战区总医院）、张小明（北京大学人民医院）、李宗芳（西安交通大学第二附属医院）、韩国宏（西安国际医学中心医院）、卞策（火箭军特色医学中心）、祁兴顺（北部战区总医院）
组长：党晓卫（郑州大学第一附属医院）
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执笔者（以姓氏汉语拼音排序）：党晓卫、李路豪（郑州大学第一附属医院）、李素新（郑州大学第一附属医院）、刘胜炎（郑州大学第一附属医院）
利益冲突：所有编者声明不存在利益冲突
参考文献（略）
收稿日期2025-08-17
本文编辑：郑佳依
免责声明:此文是我的读书记录,内容只是参考｡
(文章来源:《中华外科杂志》志 2025 年11 月第 63 卷第 11 期)
